（519，520都已改，520等明天解禁，這次是構(gòu)音障礙和失語）

    在臨床工作中，構(gòu)音障礙、失語是進行定位診斷容易犯錯的部分。一直以來，習(xí)慣于簡單的將說不清的定為運動性失語，聽不明白的定為感覺性失語。經(jīng)小僧悟道老師在腦卒中的診斷與治療一貼中的提示后，發(fā)現(xiàn)自己一直在將構(gòu)音障礙和失語相互混淆，重新翻看了教科書，做下總結(jié)，給自己一個警示。

    內(nèi)容主要來自于第7版人民衛(wèi)生出版社神經(jīng)內(nèi)科教材。

    一、定義

    失語的定義：在神志清楚，意識正常，發(fā)音和構(gòu)音沒有障礙的情況下，大腦皮質(zhì)語言功能區(qū)病變導(dǎo)致的言語交流能力障礙，表現(xiàn)為自發(fā)談話、聽理解、復(fù)述、命名、閱讀和書寫六個基本方面能力殘缺或喪失。

    構(gòu)音障礙的定義：和發(fā)音相關(guān)的中樞神經(jīng)、周圍神經(jīng)或肌肉疾病導(dǎo)致的一類言語障礙的總稱。

    總結(jié)：構(gòu)音障礙是發(fā)音器官的肌無力、肌張力異常、肌肉不協(xié)調(diào)所致，主要表現(xiàn)發(fā)音異常。失語是語言功能區(qū)病變所致，不同類型的失語對應(yīng)自發(fā)談話、聽理解、復(fù)述、命名、閱讀和書寫不同程度的損害。

    二、分類

    失語的分類：

    （一）外側(cè)裂周圍失語癥

    總結(jié)：Broca失語、Wernicke失語是各類型失語的基礎(chǔ)。復(fù)述障礙是傳導(dǎo)性失語主要的特征。

    （二）經(jīng)皮質(zhì)性失語綜合征：病灶位于分水嶺，又稱為分水嶺區(qū)失語綜合征，共同特點是復(fù)述相對保留。

    a.經(jīng)皮質(zhì)運動性失語：多見于優(yōu)勢側(cè)額葉分水嶺區(qū)的腦梗死。主要由于語言運動區(qū)之間的纖維聯(lián)系受損。類似Broca失語，但程度較Broca失語輕。

    b.經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語：多見于優(yōu)勢側(cè)顳、頂葉分水嶺區(qū)的腦梗死。類似Wernicke失語，但障礙程度較Wernicke失語輕。復(fù)述功能相對完整，但不能理解復(fù)述的含義。

    c.經(jīng)皮質(zhì)混合性失語：多見于優(yōu)勢側(cè)大腦半球分水嶺區(qū)的大片病灶，累及額、顳、頂葉。又稱語言區(qū)孤立，為經(jīng)皮質(zhì)運動性失語和經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語并存，復(fù)述相對好，自發(fā)談話、聽理解、命名、閱讀和書寫均嚴重障礙或完全喪失。

    總結(jié)：經(jīng)皮質(zhì)性失語綜合征，外側(cè)裂周圍失語癥的縮小版，共同特點是復(fù)述相對保留。

    總結(jié)：個人理解完全性失語為Broca失語+Wernicke失語。

    總結(jié)：命名性失語命與名障礙是兩種不同的概念，在所有失語綜合征中均表現(xiàn)有程度不同的命名障礙，同時命名障礙還見于許多彌散性腦病患者，命名性失語則是以命名障礙為主的一組失語綜合征。

    （五）皮質(zhì)下失語：丘腦、基底核、內(nèi)囊、皮質(zhì)下深部白質(zhì)等部位病變導(dǎo)致的失語。

    a.丘腦性失語：表現(xiàn)為急性期有不同程度的緘默和不語，以后出現(xiàn)語言交流、閱讀理解障礙、言語流利性受損、音量減小，可同時伴有重復(fù)語言、模仿語言、錯語、命名不能等。復(fù)述功能可保留。

    b.內(nèi)囊、基底核損害所致失語：

    內(nèi)囊、殼核所致失語：語言流利性降低，語速慢，理解基本無障礙，常用詞不當(dāng)，復(fù)述輕度受損，類似Broca失語。

    殼核后部病變：聽理解障礙，講話流利，語言空洞、混亂而割裂，找詞困難，類似Wernicke失語。

    文獻：丘腦性失語癥病變主要在優(yōu)勢半球丘腦，常與丘腦腹外側(cè)核有關(guān)，甚至與丘腦腹前核、丘腦枕有關(guān)。Radanovic等研究丘腦與語言關(guān)系時發(fā)現(xiàn)，受試者表現(xiàn)為認知域，尤其是注意和執(zhí)行功能（記憶工作、計劃與自我調(diào)控）受損，累及視覺空間這一額外腦區(qū)而涉及語言能力改變?；缀诵允дZ癥主要由優(yōu)勢半球基底核或非優(yōu)勢半球基底核病變造成，其中尾狀核頭部、殼核前上區(qū)、內(nèi)囊前肢是主要受累區(qū)域，兩側(cè)皮質(zhì)下均參與了語言表達和接受活動。

    關(guān)于失語的總結(jié)：

    1.傳導(dǎo)性失語主要特點是嚴重的復(fù)述障礙。

    2.經(jīng)皮質(zhì)失語綜合征特點是復(fù)述相對保留。

    3.Broca失語、經(jīng)皮質(zhì)運動性失語、內(nèi)囊殼核病變所致失語：均以口語表達障礙為主，因Broca失語、經(jīng)皮質(zhì)運動性失語分別是優(yōu)勢側(cè)額下回后部病變、優(yōu)勢側(cè)額葉分水嶺梗死病變，個人推測自發(fā)談話的相應(yīng)神經(jīng)傳導(dǎo)經(jīng)內(nèi)囊及殼核。

    4.Wernicke失語、經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語、殼核后部病變所致失語：均以聽理解障礙為主，因Wernicke失語、經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語分別是優(yōu)勢側(cè)顳上回后部病變、優(yōu)勢側(cè)顳頂葉分水嶺梗死，個人推測聽理解的相應(yīng)神經(jīng)傳導(dǎo)經(jīng)殼核后部。

    5.目前失語分類多采用高素榮1979年修訂的Benson失語分類法，將失語癥分為:Broca失語、Wernicke失語、傳導(dǎo)性失語、經(jīng)皮質(zhì)運動性失語、經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語、經(jīng)皮質(zhì)混合性失語、完全性失語、命名性失語、皮質(zhì)下失語綜合征。向高素榮老師致敬。

    6.發(fā)現(xiàn)點有意思的事，額下回后部（Broca區(qū)）緊鄰中央前回唇舌功能區(qū)，顳中回后部（Wernicke區(qū)）緊鄰顳橫回、顳上回中部聽覺中樞，優(yōu)勢半球角回（閱讀中樞）緊鄰枕葉視覺中樞，額中回后部（書寫中樞）緊鄰中央前回手功能區(qū)。語言功能區(qū)的神經(jīng)聯(lián)系非常復(fù)雜。

    構(gòu)音障礙的分類：

    （一）上運動神經(jīng)元損害：

    單側(cè)皮質(zhì)脊髓束病變→對側(cè)中樞性面癱、舌癱→雙唇、舌承擔(dān)的輔音部分不清晰→唇音（b、p、m、f）、舌尖音（z、c、s、d、t、n、l、zh、ch、sh、v）、舌面音（j、q、x、g、k、h）。

    雙側(cè)皮質(zhì)延髓束損害→咽喉部肌肉、聲帶麻痹→說話帶鼻音，聲音嘶啞，語言緩慢。常伴吞咽困難、飲水嗆咳、咽反射亢進、強哭強笑→假性球麻痹。

    （二）基底核病變：唇、舌等構(gòu)音器官肌張力高、震顫、聲帶不能張開→說話緩慢、含糊，音調(diào)低沉，發(fā)音單調(diào)，音節(jié)顫抖樣融合，言語斷節(jié)，口吃樣重復(fù)。常見于PD、WD。

    （三）小腦病變：小腦蚓部、腦干內(nèi)與小腦聯(lián)系的神經(jīng)通路病變→發(fā)音和構(gòu)音器官肌肉運動不協(xié)調(diào)→構(gòu)音含糊，音節(jié)緩慢拖長，聲音強弱不等甚至呈爆發(fā)樣，言語不連貫?！髟姌诱Z言。

    （四）下運動神經(jīng)元損害：支配發(fā)音和構(gòu)音器官的核及核下神經(jīng)，司呼吸肌的脊神經(jīng)病變→受累肌肉張力過低或張力消失→遲緩性構(gòu)音障礙→發(fā)音費力、聲音強弱不等。

    （五）肌肉病變：發(fā)音和構(gòu)音相關(guān)的肌肉病變，類似下運動神經(jīng)元損害所致構(gòu)音障礙，多伴隨其他肌肉病變。

    失語癥（aphasia）一詞被提出已經(jīng)有一百多年。這一百多年來，不同學(xué)科的學(xué)者們從各自對失語癥的觀察、研究和理論提出了不同的失語癥的概念。早在1861年BaulBroca從Bouillaud的學(xué)生Auburtin處獲悉前腦在言語上的重要性，并在1865年宣稱“我們用左腦說話（Nousparlonsavec1’hemisphereganche）”，且提出左額下回與言語的關(guān)系，首先科學(xué)地論證了語言與腦解剖的關(guān)系。當(dāng)時Broca對患者言語能力喪失創(chuàng)立了新詞aphemia，以后接受Trousseau的建議改稱為aphasia（失語癥），并一直沿用至今。

    語言本身是復(fù)雜的，人們的言語活動更是復(fù)雜無比，因此大腦病變而產(chǎn)生的失語癥癥狀也千變?nèi)f化。所以要確切地為失語癥下定義很難用“因大腦病變導(dǎo)致語言功能障礙”一句話說清楚。

    失語癥各類型的臨床特點：

    （1）Broca失語（Broca，saphasia，BA）是由PaulBroca于1865年首次提出的一種失語癥類型，它是所有類型失語癥中最先被描述并被廣泛公認的。

    其特點為：自發(fā)談話：明顯障礙，呈典型的非流利型口語，表現(xiàn)為語量少，說話費力，呈典型的電報式語言，輕者出現(xiàn)漏字現(xiàn)象，嚴重者只能說「是」或「不是」，甚至完全喪失口語能力。聽理解：相對好，能逐個完成檢查者指令，但無法同時完成多個指令，對有語法詞和秩序詞的句子理解困難。復(fù)述：有障礙，但比自發(fā)談話好，復(fù)述時發(fā)音的困難稍有改善。命名：有障礙，啟動發(fā)音問題或找詞困難導(dǎo)致，可接受語音提示。產(chǎn)詞性命名不能。閱讀理解：朗讀方面較差，而理解方面相對較好，能夠理解實詞，但在理解有虛詞的句子上有困難。書寫：書寫存在障礙，難以完成聽寫和抄寫。

    （2）Wernicke失語（Wernicke『saphasia，WA）又稱感覺性失語（sensoryaphasia），第二種被廣泛公認的失語癥。CarlWernicke于1874年首先對其進行了描述。Wernicke失語約占失語癥患者總數(shù)的11.06%。

    （3）傳導(dǎo)性失語（conductionaphasia，CA）也稱中央型失語。Benson報道傳導(dǎo)性失語在臨床所有失語癥中約占10%。

    其特點為：自發(fā)談話：流利型口語，大多可達意，但存在很多錯語，尤其是音位性錯語，說話不費力，可稍表達出某些正確含義的句子。聽理解：有障礙，但不很嚴重，對有語法結(jié)構(gòu)詞句理解較困難，難以執(zhí)行復(fù)雜指令。復(fù)述：復(fù)述障礙比自發(fā)談話和聽理解困難，多以錯語代替，患者能聽懂要求復(fù)述的內(nèi)容，卻不能將其準確復(fù)述出來，這也是對CA患者而言最有診斷意義的一。命名：常以錯語命名，存在音位錯語命名，可接受語音選詞提示，但仍以錯語反應(yīng)。選詞性命名不能。閱讀理解：閱讀能力較差，伴有音位性錯語或詞義性錯語。書寫：書寫能力中抄寫正常，聽寫和自發(fā)性書寫常出現(xiàn)構(gòu)字障礙，且存在寫句困難。

    （4）經(jīng)皮質(zhì)運動性失語（ranscorticalsensoryaphasia，TCMA）也稱為前部孤立綜合征，具有前部失語的基本特點，占失語癥總數(shù)的23.62%。

    其特點為：自發(fā)談話：呈非流利型口語/中間偏非流利型口語，自發(fā)談話以啟動困難和擴展困難、口吃為特點，停頓多，語量少。能夠表達完整的短句并大多能達意，但說話費勁、語量較少。TCMA患者的系列言語很好，可以將熟悉的內(nèi)容補充完整。聽理解：輕度障礙，有比較結(jié)構(gòu)的句子存在理解障礙，對有語法結(jié)構(gòu)的句子和長句子理解障礙明顯。復(fù)述：較好，甚至達到正常。

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